Så slem er sygdommen, der tog Pilgaards kone

For nyligt døde skuespilleren Ulf Pilgaards kone efter lang tids kamp med den sjældne, men frygtelige demensform kaldet Huntingtons Sygdom.

En tilstand, der skyldes en arvelig genfejl. Ud af 100.000 mennesker, er der heldigvis kun en god håndfuld, der har det defekte gen. I Danmark er således i omegnen af 2-300 mennesker ramt.

Men for de mennesker er der desværre ingen kur at hente. Alle, med det defekte gen vil på et tidspunkt udvikle sygdommen. De fleste får de første symptomer midt i livet – mens de er mellem 35 og 55. Nogen tidligere, og nogen bliver skånet til langt op i alderen. Men når sygdommen kommer, vil gradvist blive værre igennem hele resten af livet.

Den genetiske fejl gør nemlig, at der ophobes proteiner i hjernecellerne, der dermed langsomt dør. Det går først og fremmest ud over de dele af hjernen, der styrer kroppens bevægelser.

Et af symptomerne er derfor ufrivillige bevægelser, der bliver mere og mere udtalte. Blandt andet derfor, havde sygdommen tidligere navnet ’Huntingtons chorea’. Chorea er græsk og betyder dans.

Men sygdommen er alt andet end en dans på roser. For ud over, at de ufrivillige bevægelser med tiden gør det umuligt at passe daglige gøremål selv, så påvirkes både hukommelsen og adfærden hos den ramte også.

Det starter som rastløshed, irritabilitet og koncentrationssvigt, men udvikler sig med tiden til en dybere og dybere depression og demens.

Patienter, der har haft sygdommen længe mister ofte også evnen til at tale og til at synke selv.

Og i sidste ende, er professionel sygepleje døgnet rundt en nødvendighed.

Huntingtons er som sagt arvelig – og på en måde, hvor man har præcis 50% chance for at give sygdommen videre til sine børn, hvis en af forældrene har den – uanset om de er drenge eller piger. Chancen er ens for alle den ramtes børn. Så hvis man for eksempel får fire børn kan en, to, tre, alle fire eller ingen af dem få sygdommen.

I det meget sjældne tilfælde, at begge forældre skulle have sygdommen, er der 75% chance for at hver barn får den.

Hvis man ved, at en af ens forældre har Huntingtons, kan man blive testet for at se, om man selv er ramt.

Kilder: Sundhed.dk, huntingtons.dk